Biểu hiện
Trường hợp bệnh nhân mắc bện này nên được đặt ra khi đã loại trừ những bệnh có biểu hiện tương tự (ví dụ u tủy sống, xơ cứng bì rải rác hoặc chèn ép thần kinh). [nhathuocidc.com]
Bệnh tác động tới hành não thể hiện bởi liệt cơ môi-lưỡi-thanh quản tiến triển, thể liệt này có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh, hoặc là biểu hiện duy nhất của bệnh. [thuocchuabenh.vn]
Các triệu chứng Các biểu hiện với nuốt khó, nói giọng mũi, "đầu gục xuống" do yếu của các cơ duỗi cổ, và tiến triển yếu toàn thân. Các cơ mắt không bị ảnh hưởng, các chức năng ruột và bàng quang được bảo tồn. [thankinh.edu.vn]
Thần kinh
-
Tăng phản xạ
Biểu hiện tổn thương bó tháp với: tăng phản xạ gân, dấu hiệu Babinski, và dấu hiệu rung giật bàn chân. Thường có dị cảm kèm theo. [thuocchuabenh.vn]
Khám Các dấu hiệu của neuron vận động trên: co cứng cơ (tăng trương lực cơ), tăng phản xạ, có dấu hiệu Babinski. Các dấu hiệu của neuron vận động dưới: teo cơ (đặc biệt là cơ lưỡi và các cơ của bàn tay); rung giật bó cơ. [thankinh.edu.vn]
-
Liệt nhẹ
Teo cơ dần dần và liệt nhẹ với rung cơ ở chi trên, đầu tiên là ở các cơ của bàn tay (bàn tay khỉ). Sau một vài tháng, liệt mềm thật sự xảy ra nhưng các phản xạ gân vẫn được duy trì. [thuocchuabenh.vn]
Cơ xương khớp
-
Yếu cơ
Ảnh minh họa - Nguồn Internet Chào bạn, Xơ hoá cột bên teo cơ (ALS) thường bắt đầu với sự yếu cơ ở tay hoặc chân, hoặc nói lắp. Sự yếu cơ dần lan đến các bộ phận khác của cơ thể. Yếu cơ ở cột sống và cổ sẽ dẫn đến đầu bị gục xuống. [alobacsi.com]
Chẩn đoán Yếu cơ, thường gặp ở một bên bàn tay, cẳng tay, bàn chân, cẳng chân sau đó yếu cả 2 bên và teo nhỏ dần; rung giật bó sợi cơ. Bệnh có thể ảnh hưởng đến khả năng nói, nuốt biểu hiện bằng nói ngọng, nuốt khó, teo cơ lưỡi. [nhathuocidc.com]
Điều trị
Điều trị Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Chẩn đoán xơ cứng cột bên teo cơ là một chẩn đoán khó, cần kết hợp các dấu hiệu lâm sàng và các kết quả xét nghiệm. [nhathuocidc.com]
Điều trị Điều trị triệu chứng. Riluzol là thuốc được đề nghị sử dụng để làm bệnh chậm tiến triển. BỆNH XƠ CỨNG CỘT BÊN NGUYÊN PHÁT Tên khác: liệt cứng do tủy sống, xơ cứng nguyên phát ở các cột bên, hội chứng Erb-Charcot. [thuocchuabenh.vn]
Điều trị Riluzol, một thuốc được cho là đối vận glutamate, là thuốc duy nhất được FDA chấp thuận cho ALS. Cải thiện sự sống sót khoảng 6 tháng. Thở máy áp lực dương không xâm lấn cải thiện sống sót và nên được xem xét nếu dung tích giảm 50%. [thankinh.edu.vn]
Hiện nay chưa có phương pháp nào giúp đảo ngược tiến trình của bệnh ALS, điều trị chủ yếu nhằm làm chậm diễn tiến bệnh, ngăn ngừa biến chứng và giúp người bệnh sống thoải mái, ít bị phụ thuộc hơn. [alobacsi.com]
Tiên lượng
Tiên lượng và diễn biến: thời gian sống thêm kể từ sau khi chẩn đoán trung bình là 3-5 năm, nhưng cũng có thể thay đổi trong những trường hợp ngắn nhất hoặc dài nhất từ 1 đến 20 năm. Bệnh nhân, tử vong thường do liệt hành não. [thuocchuabenh.vn]
Nhìn chung tiên lượng bệnh khá xấu, trung bình người bệnh chỉ có thể sống thêm được 3 năm sau khi chẩn đoán, khoảng 15% sống thêm được 5 năm. Những trường hợp có yếu tố di truyền thường chỉ sống khoảng 1 năm sau đó. [alobacsi.com]