Biểu hiện
- Trẻ thường có biểu hiện từ 2 cơ quan trở lên - Nguyên nhân liên quan đến rối loạn sắp xếp gen di truyền, bất thường nhiễm sắc thể biểu hiện mất hoặc sắp xếp lại nhánh ngắn nhiễm sắc thể số 1 hoặc số 10,14,17,19. [soyte.namdinh.gov.vn]
Hệ thống toàn thân
-
Sốt
[…] bệnh u nguyên bào thần kinh Triệu chứng của bệnh u nguyên bào thần kinh thường có khởi đầu âm thầm, u có thể xuất hiện bất cứ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm: - Khối u ở ổ bụng: thường gặp ở tuyến thượng thận, bệnh nhân đến vì bụng to kèm theo sốt [soyte.namdinh.gov.vn]
Người bệnh sốt dây dưa, đau lưng và giảm cân không rõ nguyên nhân. Ung thư bắt đầu do đột biến di truyền khiến các tế bào tiếp tục phát triển mà không dừng lại. Các tế bào ung thư nhân lên ngoài tầm kiểm soát tạo thành khối u. [tuanbaovannghetphcm.vn]
Gan, mật & tụy
-
Gan to
- Dấu hiệu mắt gấu trúc: lồi mắt, xuất huyết quanh hốc mắt (còn được gọi là hội chứng Hutchinson) - Tiêu chảy do khối u tiết VIP 0 vasoactive intestinal polypeptide) - Gan to, đau trong xương - Dấu hiệu toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút cân, thiếu máu [soyte.namdinh.gov.vn]
Điều trị
Điều trị Phẫu thuật Ghép gan Đốt sống cao tần (RFA) Nút mạch hóa chất (TACE) Điều trị đích 5. [benhvienhungvuong.vn]
– Tỷ lệ chửa trứng 1/650 trường hợp có thai, 15-20% chửa trứng có biến chứng thành UNBN – Bệnh viện PSTW điều trị khoảng 300 ca UNBN và 500 ca chửa trứng mỗi năm – U nguyên bào nuôi có di căn chiếm tỷ lệ 15% – Vị trí hay gặp nhất: phổi, âm đạo – Vị [thaythuocvietnam.vn]
- Do đó xét nghiệm di truyền xác định tổn thương nhiễm sắc thể hoặc sự khuếch đại của gen tham gia sinh ung thư, đặc biệt là gen N-myc là cần thiết và quan trọng trong điều trị và tiên lượng bệnh. [soyte.namdinh.gov.vn]
Ở trẻ em, phẫu thuật cắt bỏ khối u là điều trị duy nhất. Các phương pháp điều trị khác như hóa trị và xạ trị dùng để tiêu diệt tế bào ung thư còn sót lại. Hóa trị sử dụng hóa chất để tiêu diệt tế bào ung thư. [tuanbaovannghetphcm.vn]
Tiên lượng
[…] trứng có biến chứng thành UNBN – Bệnh viện PSTW điều trị khoảng 300 ca UNBN và 500 ca chửa trứng mỗi năm – U nguyên bào nuôi có di căn chiếm tỷ lệ 15% – Vị trí hay gặp nhất: phổi, âm đạo – Vị trí di căn ít gặp: não, gan, đường tiêu hóa – Vị trí di căn tiên [thaythuocvietnam.vn]
- Do đó xét nghiệm di truyền xác định tổn thương nhiễm sắc thể hoặc sự khuếch đại của gen tham gia sinh ung thư, đặc biệt là gen N-myc là cần thiết và quan trọng trong điều trị và tiên lượng bệnh. [soyte.namdinh.gov.vn]